린치증후군은 가장 흔한 유전성 대장암이다.
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대장암을 비롯한 다양한 장기에 암을 발생시키므로 각별한 주의가 필요하다. 린치증후군에 대해 자세히 살펴보자.
일생 동안 대장암에 걸릴 확률 70~90%
‘유전성 비용종성 대장암 증후군’으로도 불리는 린치증후군은 전체 대장암의 약 1~3%를 차지한다. 원인은 DNA 복제 시 발생하는 손상을 찾아내서 고치는 역할을 담당하는 유전자(MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 등)의 변이라고 알려졌다. 어떤 유전자에 변이가 일어나는지에 따라 다른 양상을 보인다. 린치증후군이 있는 사람이 일생 동안 대장암에 걸릴 확률은 70~90%라고 보고된다. 대장암이 발병하는 평균 연령은 40대 초반으로 매우 이른 편이다. 대장 외 자궁내막, 난소, 위, 소장, 간담관 등에서 발생하는 암과도 관련 있다. 국가암정보센터에 따르면, 일반적으로 린치증후군으로 진단된 경우 유전 변이 종류에 따라 대장암 확률 22~74%, 자궁내막암 확률 15~71%, 난소암 확률 4~20%, 위암 확률 0.2~13%, 요로상피암 확률이 0.2~25%까지 나타날 수 있다고 알려졌다. 전문가들은 린치증후군이 있는 사람은 그렇지 않은 사람보다 더 세심하게 신경 쓸 필요가 있다고 말한다. 실제로 린치증후군이 있으면 진단된 대장암 외의 또 다른 대장암이 동시에 있을 가능성이 크다. 또한 대장암을 치료한 후에 다시 발병할 확률도 높다. 실제로 린치증후군과 연관된 대장암을 치료한 16~19%의 환자에서 10년 이내 또 다른 대장암이 진단됐다고 확인됐다.
젊은 나이의 린치증후군 환자일수록 확대대장절제술 시행
린치증후군과 연관된 대장암이 발병하면 보통 대장암이 위치한 부위만을 절제하는 부분대장절제술, 더 넓은 부위의 대장까지 함께 절제하는 확대대장절제술 등을 시행한다. 이중 확대대장절제술은 수술 이후에 발생할 수 있는 대장암을 예방할 수 있는 수술법으로 평가 받는다. 실제로 확대대장절제술을 시행할 경우 대장암의 발병 가능성을 최대 3.4%까지 크게 줄일 수 있다고 알려졌다. 따라서 젊은 나이의 린치증후군 환자일수록 일차 치료법으로 확대대장절제술을 시행하는 경우가 많다. 전문가들은 린치증후군이 있는 사람은 20~25세부터 1~2년 간격으로 대장 내시경을 이용한 대장암 스크리닝을 진행하거나, 가족 내 대장암 환자 진단 나이 중 가장 어린 나이를 기준으로 그보다 2~5년 앞서 대장암 검진을 시작하라고 권고한다. 아울러 대장암 외의 암 검진을 위해 30~35세부터는 1~3년 간격으로 위내시경을 받는 것이 좋다. 여성은 30~35세부터 해마다 산부인과 진찰과 초음파, 부인과계통 암을 진단하는 종양표지자 검사인 CA125, 자궁내막조직 검사를 하기 권한다.